近日，开封市儿童医院收治了一名15岁的男孩，孩子在院外反复发热20余天，体温最高达39.0℃左右，院外先后给予口服退热药物、抗菌药物输液等治疗，患儿仍有发热。收住我院后体检发现患儿颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，伴有压痛。检查血常规发现白细胞降低，入院后给予抗感染等治疗，患儿仍有反复发热的症状，患儿家长十分焦虑。

考虑患儿有长期发热、伴有淋巴结肿大、疼痛，血白细胞降低，科室讨论后考虑患儿可能患了一种儿童期少见的疾病------亚急性坏死性淋巴结炎。于是给患儿进行淋巴结活检，最终证实了医生的诊断，给予应用激素等治疗后，患儿症状很快缓解出院。

什么是亚急性坏死性淋巴结炎？

亚急性坏死性淋巴结炎（SNL），又称为组织细胞坏死性淋巴结炎、菊池病（Kikuchi病），1972年由日本科学家发现并报道，是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属于淋巴结反应性增生病变。常以发热、浅表淋巴结肿大、白细胞计数正常或偏低为主要表现。该病发病率低，病因尚不清楚，临床表现多样，易被误诊，多呈良性疾病，少数可以反复发作、多器官受累，甚至导致死亡等。该病多见于年长儿，平均发病年龄10-11岁，男性较多，全年均可发病，冬季发病较多。

主要临床表现有那些？

①发热，体温常达39℃以上，持续1-2周，部分可持续高热1-2个月。

②淋巴结肿大，多以颈部为主，可累及全身浅表淋巴结及深部淋巴结，一般质软、光滑、可活动、无粘连，常有急性期疼痛、压痛，多随发热程度而消长。一般肿大持续 1-3 个月。

③可伴有肝、脾轻度肿大，一般发热消退后即可恢复正常。

④可伴有皮肤多形性皮疹，多见于颜面部及身体上部，往往为一过性，可自行消退。同时可伴有关节肿痛。

⑤抗生素治疗无效。

都需要做什么检查？

①血常规：外周血白细胞数减少，多低于4.0×10^9／L，中性粒细胞绝对值及分类比例多有下降，部分可见异型淋巴细胞，外周血血红蛋白可降低。②骨髓穿刺多呈感染性骨髓像，伴粒细胞减少或呈退行性变。③淋巴结活检为诊断本病的主要依据。其病理表现为淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增生，但无中性粒细胞浸润。

怎么治疗

  针对该病的治疗，抗生素治疗无效。该病一般呈自限性，其症状和体征通常在1~3个月内消退，可应用非甾体类抗炎药物缓解淋巴结触痛及发热；对持续或症状严重的的患者主要应用糖皮质激素治疗。

医生小结

对于持续发热伴颈部淋巴结肿痛，抗生素治疗无效的儿童，一定要警惕亚急性坏死性淋巴结炎的可能。虽然本病具有一定的自限性，但为了排除淋巴瘤等更严重的疾病，仍应尽早行淋巴结活检来明确诊断。部分病人需应用糖皮质激素治疗，大多数患儿针对性治疗后预后良好，少数可有复发，或发展为自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等，因此需要长期随访建议家长们，如发现患儿长时间反复发热、伴淋巴结肿大，一定要重视，积极就医、诊治，争取尽早明确诊断，早日康复。