近期收治两个病例，一例患儿以“突然阵发性哭闹2小时”为代主诉就诊，哭闹不能安抚，无呕吐、腹胀，有排大便，腹部平，触之稍韧，无明显压痛，肠蠕动好。一例患儿以“呕血、便血12小时”为代主诉入院，病初呕吐为奶液、粘液，逐步出现呕血、便血，腹部平，触之稍韧，无明显压痛，肠蠕动消失。这两例均在入院后很快明确诊断，第1例经腹部超声确诊，肠系膜血管有“漩涡征”；第二例经上消化道造影确诊，十二指肠位置异常。这两例均为肠旋转不良，及时由我院外科手术治疗挽救了患儿生命，今天和大家一起，再认识肠旋转不良。

肠旋转不良：为较常见的消化道畸形，国内占消化道畸形的第4位。发病率约1:6000 活产儿，男:女发病约为2:1。本病多发生于新生儿期(占74%),是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。

病因：与胚胎期中肠的发育有关，系胚胎期肠管发育过程中,因某些因素影响,使中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常逆时针方向旋转运动和系膜附着固定发生障碍，造成肠管解剖位置的异常或肠系膜不固定,导致十二指肠受压,中肠扭转等肠梗阻表现。

临床表现：有很大差异，有不少患儿无任何症状，60%~70%病例在新生儿期出现症状,部分在婴幼儿或儿童期发病。

主要表现为急性高位肠梗阻,典型症状是出生后有正常胎粪排出,生后 3~5天开始呕吐,每次喂奶后不久即吐出,每日3~6次不等,呕吐物含有胆汁,排便量减少或不排便。腹胀不严重,多限于上腹部,有时可见胃蠕动波,呕吐严重时可有脱水和消瘦。

50%~70%肠旋转不良病例发生肠扭转,主要为呕吐，肠扭转可复位时,呕吐可减轻或消失,以后有反复发作。也有一直无症状,突然发生急性完全性肠梗阻症状,呕吐频繁,腹胀明显。如有胃肠道出血,常提示肠坏死，死亡率极高。

诊断：凡新生儿期有高位肠梗阻症状,呕吐物含大量胆汁,曾有正常胎便排出,应怀疑有本病的可能。如症状为间歇性,更应考虑本病。如同时出现胃肠道出血者,应想到中肠扭转。

典型病例腹部直立位平片显示胃和十二指肠扩大,且有液平面呈双泡征,小肠内仅有少量气体甚至完全无气体。

钡灌肠是诊断肠旋转不良的重要依据,如能显示盲肠位置异常,对本病的诊断具有决定性意义，对于新生儿,由于存在吸入性肺炎的风险,尽量不做钡餐检查，可应用碘海醇行上消化道造影，了解十二指肠位置。

彩超和螺旋CT广泛用于肠旋转不良的诊断，超声主要判断肠系膜上动脉(SMA)和肠系膜上静脉(SMV)的位置关系，在彩色多普勒中呈漩涡样改变。增强CT也起到同样的作用，CT征象包括胃腔及十二指肠梗阻扩张、腹水、肠系膜充血及其他旋转不良征象。

鉴别诊断：主要应与十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺等高位肠梗阻鉴别。这些畸形的临床症状极为相似,呕吐均带胆汁,主要靠X线检查鉴别。腹部X线立位平片有典型双泡征,下腹部无气者,肠闭锁可能性大,下腹部有少量气体者则肠狭窄、环状胰腺、肠旋转不良均有可能。钡灌肠可确诊本病。

治疗：新生儿期发生肠扭转机会多,绝大多数均需手术治疗,Ladd手术是治疗肠旋转不良的经典术式、治愈率可达94%。根据不同情况进行粘连索带游离松解术、肠扭转复位术或坏死肠切除吻合术。腹腔镜下Ladd术与开腹手术相比具有手术视野广泛、术中对胃肠道干扰小、腹壁伤口小等优点,但怀疑同时合并肠扭转时不宜采用腹腔镜手术。术后应充分胃肠减压,纠正脱水,加强营养,给以支持疗法。

预后：除广泛肠坏死病例外,一般预后良好。如合并其他畸形、低出生体重儿或肠扭转者,死亡率达10%~15%。